Vad är SAA?
Denna sammanfattning har jag baserat på fakta hämtad från nedanstående källor, samt på egen erfarenhet. Jag vill dock påpeka att jag är en lekman - även om jag genom min egen erfarenhet har en relaivt stor kunskap om SAA.
Aplastisk anemi (AA) är en mycket ovanlig benmärgssjukdom, som enkelt uttryckt innebär att kroppens benmärg p.g.a. minskat antal stamceller helt eller delvis inte klarar av att producera nytt blod, dvs. försämrad förmåga att producera röda- och vita blodkroppar samt blodplättar. Incidensen totalt är 2,3 fall per miljon invånare och år i Sverige. ( I världen i stort inträffar 2-5 nya fall av aplastisk anemi årligen.) Den aplastiska anemin behöver inte alltid påverka alla typer av blodbildande celler - ett specialfall av aplastisk anemi är t.ex. pure red cell aplasia (PRCA) - men den aplastiska anemin karaktäriseras ofta av hastigt utvecklad pancytopeni av alla cellinjer beroende på benmärgssvikt med cellfattig fettrik benmärg, där benmärgens viktiga hålrum i vilken celltillväxten i normala fall sker ersatts av fettvävnad.
De bakomliggande mekanismerna till Aplastisk Anemi är inte helt klarlagda, men man tror idag att det är en s.k. autoimmun sjukdom, och att de autoreaktiva T-cellerna - en viss typ av vita blodkroppar - spelar en avgörande roll i uppkomsten av förvärvad AA genom sitt specifika angrepp på benmärgens omogna blodbildande celler - eller som mina läkare lite förenklat uttryckte det: kroppens eget immunförsvar löper amok och attakerar sina egna blodbildande stamceller istället för att, som tänkt är, oskadliggöra för kroppen egentligen skadliga och främmande virus.
Strålning, kemikalier, virusinfektioner och vissa läkemedel har identifieras som utlösande fakor till aplastisk anemi, men sju av tio patienter utvecklar sin sjukdom utan att någon utlösande faktor kan identifierats, sk idiopatisk aplastisk anemi.
Den aplastiska anemin kan vara mild, måttlig eller svår, och klassificeras efter graden av bemärgsskada. Mild eller måttlig form kan oftast skötas via mottagningsbesök hos blodläkare, och behandlingen - som alltid är individuell - består av blodtransfusioner och benmärgsstimulerande medicinering.
Svår aplastisk anemi (SAA) definieras av mindre än 25% cellhalt i benmärgen och två av följande kriterier: Neutrofila granulocyter <0,5x109/L, trombocyter <20x109/L eller retikulocyter <1%. Behandlingsformerna för patienter med SAA utgörs av allogen stamcells- eller benmärgstransplantation eller immunsuppressiv behandling med anti-tymocytglobulin (ATG) och/eller ciklosporin - immunhämmande medcin. Båda behandlingsformerna har dokumenterad effekt vid SAA med goda behandlingssvar hos 50-90% av patienterna. Svår aplastisk anemi utgör endast några få av det toala antalet aplastiska anemier/ per miljon invånare och år i Sverige. På Sahlgrenska i Göteborg transplanteras t.ex. i genomsnitt en patient med svår aplastisk anemi per år.
Källor:
sjukvardsradgivningen
Artikel i Läkartidningen, webb 11okt. 2004
Blodcancerförbundet
Apotekets Läkemedelsbok 2007/2008
Apotekets Läkemedelsbok - blod - 2005/2006
Läkemedelsverket
Aplastisk anemi (AA) är en mycket ovanlig benmärgssjukdom, som enkelt uttryckt innebär att kroppens benmärg p.g.a. minskat antal stamceller helt eller delvis inte klarar av att producera nytt blod, dvs. försämrad förmåga att producera röda- och vita blodkroppar samt blodplättar. Incidensen totalt är 2,3 fall per miljon invånare och år i Sverige. ( I världen i stort inträffar 2-5 nya fall av aplastisk anemi årligen.) Den aplastiska anemin behöver inte alltid påverka alla typer av blodbildande celler - ett specialfall av aplastisk anemi är t.ex. pure red cell aplasia (PRCA) - men den aplastiska anemin karaktäriseras ofta av hastigt utvecklad pancytopeni av alla cellinjer beroende på benmärgssvikt med cellfattig fettrik benmärg, där benmärgens viktiga hålrum i vilken celltillväxten i normala fall sker ersatts av fettvävnad.
De bakomliggande mekanismerna till Aplastisk Anemi är inte helt klarlagda, men man tror idag att det är en s.k. autoimmun sjukdom, och att de autoreaktiva T-cellerna - en viss typ av vita blodkroppar - spelar en avgörande roll i uppkomsten av förvärvad AA genom sitt specifika angrepp på benmärgens omogna blodbildande celler - eller som mina läkare lite förenklat uttryckte det: kroppens eget immunförsvar löper amok och attakerar sina egna blodbildande stamceller istället för att, som tänkt är, oskadliggöra för kroppen egentligen skadliga och främmande virus.
Strålning, kemikalier, virusinfektioner och vissa läkemedel har identifieras som utlösande fakor till aplastisk anemi, men sju av tio patienter utvecklar sin sjukdom utan att någon utlösande faktor kan identifierats, sk idiopatisk aplastisk anemi.
Den aplastiska anemin kan vara mild, måttlig eller svår, och klassificeras efter graden av bemärgsskada. Mild eller måttlig form kan oftast skötas via mottagningsbesök hos blodläkare, och behandlingen - som alltid är individuell - består av blodtransfusioner och benmärgsstimulerande medicinering.
Svår aplastisk anemi (SAA) definieras av mindre än 25% cellhalt i benmärgen och två av följande kriterier: Neutrofila granulocyter <0,5x109/L, trombocyter <20x109/L eller retikulocyter <1%. Behandlingsformerna för patienter med SAA utgörs av allogen stamcells- eller benmärgstransplantation eller immunsuppressiv behandling med anti-tymocytglobulin (ATG) och/eller ciklosporin - immunhämmande medcin. Båda behandlingsformerna har dokumenterad effekt vid SAA med goda behandlingssvar hos 50-90% av patienterna. Svår aplastisk anemi utgör endast några få av det toala antalet aplastiska anemier/ per miljon invånare och år i Sverige. På Sahlgrenska i Göteborg transplanteras t.ex. i genomsnitt en patient med svår aplastisk anemi per år.
Källor:
sjukvardsradgivningen
Artikel i Läkartidningen, webb 11okt. 2004
Blodcancerförbundet
Apotekets Läkemedelsbok 2007/2008
Apotekets Läkemedelsbok - blod - 2005/2006
Läkemedelsverket
Kommentarer
Postat av: Veronica Robin
Hej!
Jag önskar verkligen att jag hittat en sida som denna när David var sjuk.
Tack//Veronica
Trackback
