Vad är SAA?
Denna sammanfattning har jag baserat på fakta hämtad från nedanstående källor, samt på egen erfarenhet. Jag vill dock påpeka att jag är en lekman - även om jag genom min egen erfarenhet har en relaivt stor kunskap om SAA.
Aplastisk anemi (AA) är en mycket ovanlig benmärgssjukdom, som enkelt uttryckt innebär att kroppens benmärg p.g.a. minskat antal stamceller helt eller delvis inte klarar av att producera nytt blod, dvs. försämrad förmåga att producera röda- och vita blodkroppar samt blodplättar. Incidensen totalt är 2,3 fall per miljon invånare och år i Sverige. ( I världen i stort inträffar 2-5 nya fall av aplastisk anemi årligen.) Den aplastiska anemin behöver inte alltid påverka alla typer av blodbildande celler - ett specialfall av aplastisk anemi är t.ex. pure red cell aplasia (PRCA) - men den aplastiska anemin karaktäriseras ofta av hastigt utvecklad pancytopeni av alla cellinjer beroende på benmärgssvikt med cellfattig fettrik benmärg, där benmärgens viktiga hålrum i vilken celltillväxten i normala fall sker ersatts av fettvävnad.
De bakomliggande mekanismerna till Aplastisk Anemi är inte helt klarlagda, men man tror idag att det är en s.k. autoimmun sjukdom, och att de autoreaktiva T-cellerna - en viss typ av vita blodkroppar - spelar en avgörande roll i uppkomsten av förvärvad AA genom sitt specifika angrepp på benmärgens omogna blodbildande celler - eller som mina läkare lite förenklat uttryckte det: kroppens eget immunförsvar löper amok och attakerar sina egna blodbildande stamceller istället för att, som tänkt är, oskadliggöra för kroppen egentligen skadliga och främmande virus.
Strålning, kemikalier, virusinfektioner och vissa läkemedel har identifieras som utlösande fakor till aplastisk anemi, men sju av tio patienter utvecklar sin sjukdom utan att någon utlösande faktor kan identifierats, sk idiopatisk aplastisk anemi.
Den aplastiska anemin kan vara mild, måttlig eller svår, och klassificeras efter graden av bemärgsskada. Mild eller måttlig form kan oftast skötas via mottagningsbesök hos blodläkare, och behandlingen - som alltid är individuell - består av blodtransfusioner och benmärgsstimulerande medicinering.
Svår aplastisk anemi (SAA) definieras av mindre än 25% cellhalt i benmärgen och två av följande kriterier: Neutrofila granulocyter <0,5x109/L, trombocyter <20x109/L eller retikulocyter <1%. Behandlingsformerna för patienter med SAA utgörs av allogen stamcells- eller benmärgstransplantation eller immunsuppressiv behandling med anti-tymocytglobulin (ATG) och/eller ciklosporin - immunhämmande medcin. Båda behandlingsformerna har dokumenterad effekt vid SAA med goda behandlingssvar hos 50-90% av patienterna. Svår aplastisk anemi utgör endast några få av det toala antalet aplastiska anemier/ per miljon invånare och år i Sverige. På Sahlgrenska i Göteborg transplanteras t.ex. i genomsnitt en patient med svår aplastisk anemi per år.
Källor:
sjukvardsradgivningen
Artikel i Läkartidningen, webb 11okt. 2004
Blodcancerförbundet
Apotekets Läkemedelsbok 2007/2008
Apotekets Läkemedelsbok - blod - 2005/2006
Läkemedelsverket
Aplastisk anemi (AA) är en mycket ovanlig benmärgssjukdom, som enkelt uttryckt innebär att kroppens benmärg p.g.a. minskat antal stamceller helt eller delvis inte klarar av att producera nytt blod, dvs. försämrad förmåga att producera röda- och vita blodkroppar samt blodplättar. Incidensen totalt är 2,3 fall per miljon invånare och år i Sverige. ( I världen i stort inträffar 2-5 nya fall av aplastisk anemi årligen.) Den aplastiska anemin behöver inte alltid påverka alla typer av blodbildande celler - ett specialfall av aplastisk anemi är t.ex. pure red cell aplasia (PRCA) - men den aplastiska anemin karaktäriseras ofta av hastigt utvecklad pancytopeni av alla cellinjer beroende på benmärgssvikt med cellfattig fettrik benmärg, där benmärgens viktiga hålrum i vilken celltillväxten i normala fall sker ersatts av fettvävnad.
De bakomliggande mekanismerna till Aplastisk Anemi är inte helt klarlagda, men man tror idag att det är en s.k. autoimmun sjukdom, och att de autoreaktiva T-cellerna - en viss typ av vita blodkroppar - spelar en avgörande roll i uppkomsten av förvärvad AA genom sitt specifika angrepp på benmärgens omogna blodbildande celler - eller som mina läkare lite förenklat uttryckte det: kroppens eget immunförsvar löper amok och attakerar sina egna blodbildande stamceller istället för att, som tänkt är, oskadliggöra för kroppen egentligen skadliga och främmande virus.
Strålning, kemikalier, virusinfektioner och vissa läkemedel har identifieras som utlösande fakor till aplastisk anemi, men sju av tio patienter utvecklar sin sjukdom utan att någon utlösande faktor kan identifierats, sk idiopatisk aplastisk anemi.
Den aplastiska anemin kan vara mild, måttlig eller svår, och klassificeras efter graden av bemärgsskada. Mild eller måttlig form kan oftast skötas via mottagningsbesök hos blodläkare, och behandlingen - som alltid är individuell - består av blodtransfusioner och benmärgsstimulerande medicinering.
Svår aplastisk anemi (SAA) definieras av mindre än 25% cellhalt i benmärgen och två av följande kriterier: Neutrofila granulocyter <0,5x109/L, trombocyter <20x109/L eller retikulocyter <1%. Behandlingsformerna för patienter med SAA utgörs av allogen stamcells- eller benmärgstransplantation eller immunsuppressiv behandling med anti-tymocytglobulin (ATG) och/eller ciklosporin - immunhämmande medcin. Båda behandlingsformerna har dokumenterad effekt vid SAA med goda behandlingssvar hos 50-90% av patienterna. Svår aplastisk anemi utgör endast några få av det toala antalet aplastiska anemier/ per miljon invånare och år i Sverige. På Sahlgrenska i Göteborg transplanteras t.ex. i genomsnitt en patient med svår aplastisk anemi per år.
Källor:
sjukvardsradgivningen
Artikel i Läkartidningen, webb 11okt. 2004
Blodcancerförbundet
Apotekets Läkemedelsbok 2007/2008
Apotekets Läkemedelsbok - blod - 2005/2006
Läkemedelsverket
Blodet är fascinerande!
Visste Ni att systemet att förvara blodets olika beståndsdelar var för sig - dvs. röda blodkroppar och trombocyter separerade från varandra - utvecklades på 1970-talet av en svensk: Claes Högman, Uppsala. Och visste Ni att det var först på 1940-talet som en Philip Levine upptäckte blodets Rh-komponenet. Först då blev blodtransfusioner säkra, och spädbarnsdöden minskade eftersom man kunde upptäcka och därmed undvika risken för att att modern skulle utveckla antikroppar mot sitt foster.
Blod är fascinerande. För er om inte vet ges alltså idag röda blodkroppar för sig, så kallad blodgröt. Varje påse blod består av 4-4,5dl blod, och en transfusion, om man har en venport - port a cath - eller en CVK (central venkateter) tar ca 45min. Har man en vanlig nål i en åder kan en sådan blodtransfusion ta upp till två timmar. En påse blod är riktigt, riktigt djupt röd.
Trombocyter å sin sida kan växla i färg från ljusgult till lätt orange. Trombocyter har kort livslängd, och en transfusion tar ca 15min med venport eller CVK.
Läs mer om blodtransfusioner och blodet på http://www.geblod.nu/general.aspx?PageId=36
Blod är fascinerande. För er om inte vet ges alltså idag röda blodkroppar för sig, så kallad blodgröt. Varje påse blod består av 4-4,5dl blod, och en transfusion, om man har en venport - port a cath - eller en CVK (central venkateter) tar ca 45min. Har man en vanlig nål i en åder kan en sådan blodtransfusion ta upp till två timmar. En påse blod är riktigt, riktigt djupt röd.
Trombocyter å sin sida kan växla i färg från ljusgult till lätt orange. Trombocyter har kort livslängd, och en transfusion tar ca 15min med venport eller CVK.
Läs mer om blodtransfusioner och blodet på http://www.geblod.nu/general.aspx?PageId=36
Tröstlös / hoppfull
Veronica Robin - mamma till David 8 år - bloggade under sonens sjukdomstid i SAA. Idag har hon låtit publicera sina bloggtexter i en bloggbok. Provläs / köp den på
När hjärnan inte får tillräckligt med stimulans...
...tror jag att man resignerar! Under en längre tid efter min transplantation hade jag nämligen problem med mitt minne. Jag tror att min själsliga passivitet, och det faktum att min hjärna tidvis fick mycket lite stimulans under de månader som jag mestadels sov eller låg isolerad på sjukhus - stort fysiskt hindrad och mycket trött - helt klart påverkade min hjärnas förmåga!. Många dagar låg jag still i mitt vita rum med endast vykort på väggarna, och tittade på andra patienters kludder och avrivna tapeter - för trött och svag för att kunna företa mig någon aktivitet. Genom fönstret anade jag bara himlen, och mestadels vilade mina ögon på klockans sekundvisare, som sakta förflyttade sig, sekund för sekund. Idag tycker jag inte om tickande klockor! Jag kommer alltid att förknippa dem med sjukhus!
När jag började tillfriskna tog det lång tid innan jag fick tillbaka förmågan att minnas och vara snabb i tanken. Jag tror att jag helt enkelt var tvungen att träna upp hjärnan och taken igen. Är det någon som upplevt något liknande? Hur lång tid tog det innan ni upplevde att ni återfick samma kapacitet som tidigare? För mig tog det nästan ett år och ca 3 månader efter transplantationen innan jag kände att jag hängde med igen. Det var riktigt tufft många gånger, för det tog ett tag innan jag faktiskt förstod att jag inte kunde lita på mitt minne längre - något som var helt ovant för mig som innan hade ett enormt bra minne.
Det är så mycket som man måste ta igen efter en så lång sjukdomstid - så mycket mer än vad man kanske först föreställer sig. Och det kan vara tufft! Det är tufft att andra inte alltid förstår - men hur skulle de egentligen kunna föreställa sig något som de inte själva har upplevt?
Tack, Ni alla!
Tack Ni underbara blodgivare! Utan Er hade jag inte levt idag!
Läs om Kailee Wells
Kailee Wells är en amerikans tjej, adopterad från China. Hon insjuknade i SAA då hon var 5 år. Hennes och hennes föräldrars kamp har varit enorm! De fann länge ingen matchande donator till Kailee, och gav sig till slut själva iväg till China för att söka. Och mirakulöst nog så fann man till slut en donator till henne!
Idag lever Kailee och verkar må bra, och hon har hunnit bli 11år.
Läs mer om henne och hennes historia på www.kaileegetwells.com
